Как весь мир собрал 160 миллионов и подарил жизнь дочери экс-амурчанки

«Спасибо, что спасали мою дочь, как свою»

В декабре 2021 года Минздрав России зарегистрировал самый дорогой в мире препарат «Золгенсма», предназначенный для генозаместительной терапии у пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА). Одного укола достаточно, чтобы спасти жизнь. Но станет ли он доступнее? Стоимость препарата — около 160 миллионов рублей. До сих пор многие пациенты, в большинстве своем маленькие дети, умирают, не дождавшись лечения. Родители вынуждены биться за лекарства в судах либо объявлять благотворительные сборы. Но иногда чудеса случаются.

Когда невролог назначил Соне Дарбинян диагностический тест на СМА, в первом же поисковом запросе ее мама прочла: дети с редким заболеванием с рождения признаются инвалидами и стоят на паллиативном учете. «Речь шла о том, что гибель неминуема, вопрос только — когда», — без эмоций рассказывает бывшая амурчанка, а ныне жительница Новосибирска Анастасия. Сегодня она не понимает, как не сошла с ума. А тогда они с мужем хладнокровно бились за жизнь дочери. И за 83 дня семье удалось собрать деньги на лекарство, из-за своей цены занесенное в Книгу рекордов Гиннесса.

Анастасия Дарбинян родом из Амурской области. Ее родители — авторитетные педагоги, которые и сейчас живут в Тынде. Амурчане следили за историей землячки и участвовали в сборе.

«Лучше СМА, чем что-то еще хуже»

Из личного архива

ИЗ БЛОГА АНАСТАСИИ ДАРБИНЯН: «Все было хорошо! Врач уделяла на каждом приеме мне ровно 5 минут, обсуждать со мной ей было совершено нечего. Я была огромной баржей, мирно плывущей в стабильное знакомое завтра. Все финансовые вопросы были улажены наилучшим образом, а будущее распланировано на пару лет вперед.

2,5 часа — и теплый мокрый комочек положили мне на грудь. Я написала Вове «С 23 Февраля! 3 450, 51 см». А через 3 дня нас выписали как абсолютно здоровых, и мы повезли Соню в наш родной дом, к сестренкам».

Соня Дарбинян родилась в 2020-м — в год пандемии коронавируса. «В День защитника Отечества вместо набора для бритья я подарила мужу еще одну дочку», — шутила Анастасия. Она еще не представляла, сколько мужества понадобится им всем.

Из-за сложной эпидобстановки Дарбинян пропустили первый прием невролога. Многодетная мама сама заметила тревожные симптомы.

— Я же понимаю, как ведут себя маленькие детки — у них подвижные ручки и ножки. А Соня почти не шевелилась, просто лежала. Я начала проверять рефлексы: хватательный слабенький, рефлекса ходьбы вообще не было, — вспоминает Анастасия.

Спешно записались к врачу. Невролог диагностировал симптомокомплекс «вялый ребенок» и назначил генетический анализ. «Конечно, мы не знали про спинальную мышечную атрофию. Это редкое орфанное заболевание, которое встречается на 6—10 тысяч детей. У педиатра из нашей поликлиники Соня была такая первая, хотя врач работает уже не один десяток лет», — рассказывает женщина.

Было страшно. Но еще больше в семье испугались, когда пришел отрицательный тест.

— Если не СМА, то что? А вдруг какая-то редчайшая поломка? — изводила себя мама.

Заподозрив лабораторную ошибку, невролог направил семью к генетику. Доктор назначил повторный тест через столичный Медико-генетический научный центр имени Бочкова. «Я не знаю, что хуже — ждать или уже точно знать, — признается Анастасия, вспоминая о муках неведения.  — Когда заболевание все-таки подтвердили, мы даже немного успокоились. К тому времени мы изучили вопрос со всех сторон, почитали про разные диагнозы, и СМА оказался не самым худшим. Есть заболевания, которые прогрессируют, и ничего с этим не сделаешь».

— У Сони редкое заболевание. Бывает, что дети с таким диагнозом не доживают до двух лет, — едва дыша рассказала Анастасия маме по телефону.

— И с инвалидом можно жить и быть счастливыми, — успокаивал ее родной голос.

Никто не хотел понимать и принимать, насколько все опасно.

Суд и «Спинраза»

Из личного архива

ИЗ БЛОГА АНАСТАСИИ ДАРБИНЯН: «Открыв медицинскую карту, вы не найдете историю о том, как шла нормальная жизнь... Как папа с дочками катался на велосипеде, возил их на озеро Яровое, чтобы у старшей не было аллергии, делал завтрак и хвостики средней. Как ждал третью девочку и думал, что мальчик хорошо, но и девочка неплохо. Лишь бы здоровая… Не напишут и о том, как он не спал ночей и качал на ручках своих принцесс. Как услышал диагноз и опять не спал ночей. Там напишут — G12.0.  И отправят домой. С клочком бумаги и разбитой жизнью».  

Анастасия считает, что им повезло. Ведь жизнь не однажды пощадила их семью.

— Каждый 40-й человек на Земле является носителем мутации в гене, которая приводит к СМА. Если два таких человека встретятся, и у них родится ребенок, то с вероятностью 25 % ребенок будет болен СМА. Несколько раз мы испытывали судьбу, даже не зная об этом. Ведь две наши старшие дочки здоровы. В третий раз судьба решила испытать нас, — объясняет она.

Повезло, что Соня родилась в нужное время. «Раньше СМА вообще не лечили, ставили что попало — ДЦП, неуточненные миопатии. В 2016 году появилась прорывная терапия «Спинразой» — первым в мире препаратом для лечения спинальной мышечной атрофии. Русские семьи тогда уезжали в Италию, Испанию, Польшу, США — повсюду, где можно было получить лекарство. А в 2019-м «Спинразу» зарегистрировали в России», — продолжает мама.

К моменту подтверждения диагноза в семье Дарбинян уже знали, что выбить препарат в нашей стране, пусть он и положен законом, сложно. Что дети умирают до получения заветных ампул, вытребованных через суд. Поэтому сбор объявили сразу. Анастасия начала переписки с благотворительными фондами — приняла с десяток отказов с примерно одинаковым обоснованием: «Мы не работаем с СМА, потому что собрать сумму на лечение почти невозможно».

— В поликлинике нас испугались. Сказали, что «Спинраза» не входит в перечень жизненно необходимых препаратов, — рассказывает Анастасия.

Зато педиатр поинтересовалась: «Вы крестили ребенка?» И услышав отрицательный ответ, добавила: «А вдруг потом будет поздно?»

— Мы отправили письма в нашу поликлинику и Минздрав Новосибирской области — просили назначить «Спинразу». Везде отказали. Медицинское сообщество не хотело брать ответственность. Если лекарство стоит 8 миллионов и его нужно ставить четыре раза в год пожизненно, врачи забывают про клятву Гиппократа, — вздыхает женщина.

На благотворительном счету появилась необходимая сумма — супруги из Москвы внезапно отправили новосибирской малышке 20 миллионов рублей. Семья Дарбинян, не дожидаясь госзакупки, заказала «Спинразу».

Папа Сони, Владимир, перешел на «дистанционку» и начал личные переговоры с Министерством здравоохранения Новосибирской области. «Ходил к замминистра как на работу. Там постоянно придумывали отговорки. Сначала — что все деньги ушли на ковид. Потом поликлиника не хотела проводить врачебную комиссию, утверждающую протокол лечения «Спинразой». Мы съездили в Москву и получили заключение федерального консилиума. Но и после врачебную комиссию оттягивали», — продолжает рассказывать женщина.

Дарбинян обратились к известному на всю Россию неврологу, иммуногенетику и юристу Александру Курмышкину, выигравшему десятки судов на обеспечение лекарствами пациентов с СМА. Доктор приехал. В кабинете заместителя главврача он беседовал резко — даже вызвали охрану. Но нужные документы подписали. Сразу был составлен иск к областному минздраву.

— Процесс прошел очень быстро. Мы выиграли суд с немедленным исполнением, — заключает Анастасия.

Соня как раз приближалась к переломному возрасту — полугоду. «Когда начинают резаться зубы, дети не справляются со слюнотечением и многие уходят на ИВЛ. Мы очень этого боялись. Тем более у Сони первый тип СМА, самый агрессивный, при котором изменения наступают очень быстро — за один день ребенок может перестать глотать. Дорога каждая минута. Чем дольше откладываешь терапию, тем больше отмирает мотонейронов и шансов на эффективность лечения становится все меньше», — рассказывает мама.

К тому моменту на благотворительном счету появилась необходимая сумма — супруги из Москвы внезапно отправили новосибирской малышке 20 миллионов рублей. Семья Дарбинян, не дожидаясь госзакупки, заказала «Спинразу».

— Поехали в банк. Там на меня круглыми глазами смотрели, что это за счет на сумасшедшие деньги, — смеется Анастасия. — Потом наш счет арестовали, приходилось ездить с документами и объясняться.

Лишь спустя полтора месяца после решения суда Соня получила еще две ампулы бесплатно. Но семья по-прежнему оставалась в подвешенном состоянии, ведь терапия «Спинразой» должна быть пожизненной.

— Мы понимали, что не можем доверять государству. И вести сбор всю жизнь мы тоже вряд ли сможем. Поэтому продолжили копить на самый дорогой в мире препарат — «Золгенсма», который необходимо поставить только один раз, — рассказывает женщина.

Если в чате много сообщений, значит ребенок умер

ИЗ БЛОГА АНАСТАСИИ ДАРБИНЯН: «Я не могу представить, что София умрет. Не могу и не хочу. И не буду. Мы сможем собрать! Просыпаюсь посреди ночи, смотрю на нее и не понимаю: как это ее не будет? Как это она в полгода не сядет? Что значит «она, возможно, никогда не будет ходить» ?! Что значит «не сможет сама есть и держать голову» ?! Что значит «у вас два месяца или медленная смерть»?

Семья Дарбинян благодарна фонду «Семьи СМА». «Его организовала Ольга Германенко, мама девочки со спинальной мышечной атрофией. Фонд не помогал нам финансово, но оказал очень своевременную и важную информационную поддержку», — рассказывает женщина. Через фонд женщину включили в чат таких же, как она, мам со всей России и стран СНГ, воспитывающих детей с первым типом заболевания.

— Меня шокировало, как много детей не получают своевременное лечение — месяцами и годами. Многие живут на ИВЛ. Есть дети, которые не могут глотать, и они питаются через зонд или гастростому, — вспоминает Анастасия.

Родители потратили около полумиллиона, чтобы приобрести Соне мешок безопасности — пульсоксиметр, аспиратор для отсасывания мокроты, откашливатель, мешок Амбу для реанимации и дыхательной гимнастики.

Каждый раз, открывая чат, женщина прилагала душевные усилия: «Встаешь с утра — 60 сообщений в группе — и думаешь: «Наверно, кто-то умер?» Читаешь — так и есть. Раз в месяц не обходилось без печальной новости», — делится мама.

Родители потратили около полумиллиона, чтобы приобрести Соне мешок безопасности — пульсоксиметр, аспиратор для отсасывания мокроты, откашливатель, мешок Амбу для реанимации и дыхательной гимнастики. Семья боялась даже простуд — вдруг пневмония и необратимые последствия.

Мама помнит, как однажды в самолете, после терапии в Москве, у Сони стремительно упала сатурация. Бортпроводник принес кислородный баллон и держал рядом с личиком девочки, чтобы она дышала. Тогда Анастасия почувствовала, как хрупка жизнь их дочери.

Сотни рукопожатий

Из личного архива

ИЗ БЛОГА АНАСТАСИИ ДАРБИНЯН: «То, что происходит с нами — большая беда, но и самое невероятное откровение за всю жизнь: сколько же доброты в людях, сколько готовности помочь, сколько азарта сделать невозможное!»

— Всем друзьям и знакомым в соцсетях мы написали о том, что случилось с нами, и попросили: «Помогите, чем сможете, — рассказывает Анастасия. Семья не верила, что благотворительный сбор станет спасением, но тогда это был единственный осязаемый шанс.

— Мы все прекрасно знаем, как относятся к сборам: их слишком много, они раздражают. Достучаться до кого-то крайне сложно, — настраивалась скептически мама.

Чудесная история сотен рукопожатий началась с создания чата волонтеров. Супруги Дарбинян не знают, что двигало незнакомцами, решившими им помочь.

— Каждый день подключались все новые и новые люди. В итоге в волонтерской группе оказалось около 200 человек. Это добровольцы не только из России, но и из стран СНГ, из Германии, Канады, Америки. Мой одноклассник, тоже амурчанин, Алексей Сараев, который сейчас живет в США, предложил открыть сбор за рубежом. Потому что там уровень жизни выше: если среднее российское пожертвование составляет 100 рублей, у них — 50 долларов, — перечисляет Анастасия.

Анастасия помнит, как поступило первое крупное пожертвование — 400 тысяч. «В ответ я отправила рубль и написала: «Спасибо большое!» Мне пришло сообщение: «Поблагодарите мою жену». И указан аккаунт в Instagram.

Так мы познакомились с супругами из Москвы Ангелиной и Андреем. Потом они постоянно нам помогали — каждый день отправляли какие-то деньги, организовали Соне большую рекламную кампанию. Я очень благодарна этим людям», — рассказывает Анастасия.

Из личного архива

Они никогда не виделись лично. Столичная семья узнала о Соне Дарбинян из публикации Регины Тодоренко. К благотворительной эстафете в соцсетях присоединялись и другие звезды — Влад Топалов, Ани Лорак, Жасмин, Asti, Дмитрий Певцов, дуэт «Две Маши», Катя Гордон, Дарья Донцова. Все они рассказывали о Соне и ничего не просили взамен.

— Со знаменитостями связывались волонтеры. Как это происходило, я не знаю. Знаю только, что у известных людей разные менеджеры. Для многих это — бизнес. Нам предлагали действовать таким путем — платить крупным аккаунтам за публикации. Но мы решили, что неправильно вкладывать в рекламу деньги, которые люди отправили на лечение Софии, – объясняет мама.

 Бескорыстных людей оказалось много. Сибиряки проводили благотворительные автопробеги и концерты, хабаровчане — спектакли и музыкальные вечера, родная Тында — тренировки на БАМе. Деньги присылали на счет. Ежедневно мир жертвовал на спасение Сони 1—2 миллиона рублей. Но этого все равно было мало!

Кто Главный Волшебник, который пожертвовал больше 100 миллионов рублей, семья Дарбинян не знает до сих пор. Кроме того, что он из Европы. Они не знают его имени, не слышали голоса. 

Когда было собрано чуть больше 40 миллионов, случилось необыкновенное. Анастасия получила звонок о том, что их сбор хотят закрыть — нужно было лишь огласить недостающую сумму. Семья Дарбинян называет щедрого благотворителя Главным Волшебником — он пожертвовал больше 100 миллионов рублей.

— Это человек из Европы, пожелавший остаться анонимным. Мы не знаем его имени, никогда не слышали его голоса — с нами на связь выходил его представитель, —рассказывает Анастасия.

Осуществить перевод гигантского транша из-за рубежа помог фонд «География добра». Сбор шел меньше трех месяцев и закончился 4 сентября 2020-го. «Это был волшебный день. Мы записали видео с благодарностью, сутки получали поздравления со всего мира. И потом два дня я на них отвечала», — улыбается Анастасия.

Сотням людей, не прошедших мимо их личной беды, мама адресовала простые слова:

— Спасибо, что спасали мою дочь, как свою!

Птицы надежды слетелись в Нью-Йорк, чтобы спасти Софию

Из личного архива

История Сони Дарбинян тронула американскую художницу с русскими корнями Дину Бродскую. Ее картины есть в частной коллекции принца Уэльского, но в этот раз она решила посвятить творчество девочке из обычной семьи, которая нуждается в спасении.

Дина Бродская открыла благотворительный сбор на Facebook, который принес Соне около 1 миллиона рублей, и запустила челлендж в Instagram под хештегом #birdsforsofia: около 1,5 тысячи живописцев со всего мира нарисовали птиц. Лучшие работы выставили в галерее современного искусства Sugarlift в Нью-Йорке. Деньги от их продажи планировали направить на лечение Сони.

Однако выставка прошла уже после внезапного закрытия сбора. А Соня Дарбинян стала символом надежды. В честь нее по инициативе Дины Бродской появился фонд, который так и называется Вirds for Sofia. Фонд помогает детям с редкими наследственными заболеваниями из разных уголков мира.

***

Из личного архива

В 8 месяцев Соня Дарбинян получила спасительную «Золгенсму». После терапии малышка научилась переворачиваться и сидеть. Но и сегодня каждый ее день — реабилитация: массажи, лечебная физкультура, занятия в вертикализаторе. Неизвестно, сможет ли Соня когда-нибудь самостоятельно ходить. «Хотелось бы, чтобы всех наших детей, как в США, тестировали на СМА сразу после рождения. И тогда они ничем не будут отличаться от сверстников», — загадывает новогоднее желание Анастасия.

ДЛЯ СПРАВКИ

СМА — редкое генетическое заболевание, приводящее к поражению мышечной системы организма. Развивается в результате мутации гена SMN1, из-за которой в организме производится меньше белка, отвечающего за рост и выживаемость двигательных мотонейронов. Дети с СМА, не получившие терапию, умирают от удушья, находясь в сознании. «Золгенсма» — копия гена SMN1, которая заменяет дефектный ген.