«Привет, у меня тоже синдром Гийена-Барре»: амурские неврологи столкнулись с парным случаем редкого заболевания
142
Удивительно, что следом за первым случаем следовал второй. Саиду 49 лет. Он никогда не обращался к врачам, вел здоровый образ жизни и каждый день выходил на пробежку. И даже в тот злополучный день, несмотря на странное недомогание, заставил себя пробежать несколько километров. А потом ноги и руки перестали его слушаться… Сергею — 40. Занимается спортом, не пьет и не курит. Большую часть жизни он проводит за рулем — возит грузы по всей России. По пути из Приморья в Москву почувствовал слабость в руке и принял ее за проявление остеохондроза. Но мышечная слабость нарастала. Ему ничего не оставалось делать, как прервать маршрут и остановиться в Благовещенске. Через пару дней он уже не мог подняться с постели… О редких заболеваниях, удивительном совпадении и законе парного случая – в материале «Амурской правды».
После пробежки отказали руки и ноги
В Амурской области Саид живет больше 30 лет. Приехал, чтобы работать на БАМе, а затем из Тынды перебрался в Благовещенск. К амурскому климату давно привык, более того – будучи верен многолетней привычке, даже в мороз и непогоду начинал свой день по-спортивному активно. Вот и в тот день, 13 ноября, он заставил себя надеть беговые кроссовки.
— Проснулся в пять утра, почувствовал какую-то странную слабость. Руки и ноги были словно зажаты. Но я себя пересилил, и в 6.30, как обычно, вышел на пробежку. Далась она мне с большим трудом. Осилил пару километров — и едва добрался домой. Убедил себя, что надо идти на работу, но там через два часа мне совсем стало плохо: руки и ноги перестали слушаться. Я вызвал водителя и поехал домой. Сообщил сыну, чтобы пришел пораньше, тут и старшая дочь подоспела. Они вызвали скорую, — вспоминает Саид.
С подозрением на инсульт мужчину доставили в региональный сосудистый центр АОКБ. Сразу поместили в реанимацию регионального сосудистого центра. Болезнь стремительно прогрессировала, и на следующий день руки и ноги полностью отказали.
Однако на МРТ признаков острого нарушения мозгового кровообращения обнаружено не было. Неврологи заподозрили синдром Гийена-Барре (СГБ) — редкое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует периферическую нервную систему, вызывая сильнейшую мышечную слабость вплоть до паралича.
— Две недели я провел без сознания на аппарате ИВЛ. А когда очнулся, не мог пошевелиться. Да что там — даже сделать вдох-выдох было тяжело. Говорить не мог. Но каждый день ко мне приходили врачи, инструктор ЛФК занимался со мной лечебной физкультурой — прямо в реанимации. Постепенно я начал чувствовать руки и ноги, — описывает свое состояние мужчина.
Почти месяц он провел в реанимации, а когда состояние стабилизировалось, его перевели в отделение реабилитации. Массаж, ЛФК, занятия на тренажерах, физиотерапия — всё это помогло мужчине подняться с кровати и сделать первые шаги. Самое страшное было позади, но мысль о том, почему редкое заболевание (1 на 100 тысяч случаев) выбрало его, не оставляла. Среди многочисленных друзей и родственников не было никого, кто бы столкнулся с СГБ, да что уж там — о его существовании большинство людей и не подозревает. Поэтому, когда в палату заглянул незнакомец со словами «Меня зовут Сергей, у меня такой же диагноз», Саид сильно удивился.
Анна Шевченко, заведующая центром медицинской реабилитации АОКБ:
— Синдром Гийена-Барре не имеет сезонного или наследственного фактора, в равной степени может поражать как мужчин, так и женщин. Чаще это люди старше 40 лет, хотя в моей практике был и 23-летний пациент. Причины развития синдрома достоверно неизвестны, но нередко его связывают с вирусной инфекцией — кишечной или респираторной. Как таковой профилактики не существует, однако те, кто ведут здоровый образ жизни, имеют больше шансов на полное излечение. Успех восстановления зависит от вовремя начатой и грамотно подобранной терапии в острый период и продуманного плана реабилитации, включающего физиотерапевтические методы (теплолечение и токо-электролечение), а также ЛФК с использованием тренажеров, в том числе с биологической обратной связью.
Болезнь застала в дороге
Сколько километров преодолел Сергей за годы работы дальнобойщиком, не сосчитать. Изъездил страну вдоль и поперек. Машина едет, шофер сидит — чтобы компенсировать многодневную гиподинамию, в межрейсовые периоды Сергей активно занимался спортом: плавание, занятия на эллипсоиде, сноуборд… Движение — жизнь! Тем страшнее оказалось для сорокалетнего мужчины внезапно оказаться почти прикованным к постели.
— Впервые странную слабость в руке почувствовал в районе Улан-Удэ, по мере движения на восток она усиливалась. В Уссурийске мы загрузились, сменили курс на Москву. Состояние ухудшалось. Сначала думал, это межпозвоночная грыжа даёт о себе знать. Но искусственный интеллект, которому я описал свои симптомы и упомянул, что за несколько дней до этого у меня были симптомы отравления и температура, выдал мне версию: «Синдром Гийена-Барре». Отнесся я к этому с недоверием. Но, проезжая Благовещенск, понял, что дальнейший путь для меня может быть опасен, и решил обследоваться, — рассказывает житель Красноярска.
«Убедил себя, что нельзя пропускать пробежку и работу, а через два часа руки и ноги перестали слушаться».
С результатами МРТ Сергей обратился в частный медцентр, оттуда — в городскую больницу. На консилиуме с участием заведующего отделением неврологии АОКБ Андрея Дулебы доктора довольно быстро определились с диагнозом, анализ спинномозговой жидкости его подтвердил. Пациенту сразу начали проводить плазмофорез.
Дальнейшее обследование показало, что у мужчины оксональная форма заболевания. Искусственный интеллект, так верно определивший диагноз, напугал: более 80 % пациентов с этой формой начинают ходить лишь через шесть месяцев, да и то с ходунками.
— Перспектива провести полгода в постели не радовала, я старался вернуть свободу движений как мог. И на 32-й день поднялся на ноги. Далось мне это тяжело, ведь даже чтобы сесть, приходилось прикладывать большие усилия, которые сопоставимы с последними пятью отжиманиями после проделанных тридцати пяти, — проводит аналогию спортсмен-любитель.
Андрей Дулеба, заведующий неврологическим отделением АОКБ:
— В год мы сталкиваемся с 5–7 случаями проявления синдрома Гийена-Барре. Это непредсказуемое заболевание, финал которого может быть самым разнообразным – от полного восстановления до летального исхода. Как именно будет протекать болезнь, во многом зависит от состояния иммунитета. Однажды, на заре своей медицинской практики, мне довелось столкнуться с самой тяжелой формой СГБ — пандизавтономией. Пациент, сохраняя ясное сознание, был не просто обездвижен — у него отсутствовали пульс, давление, еще при жизни он покрылся трупными пятнами. Увы, помочь ему тогда не смогли. К счастью, это редкое явление и в большинстве случаев пациенты выживают и возвращаются к обычной жизни.
Хорошая физическая форма действительно помогла Сергею восстановиться в короткие сроки. Однако, торопя события, он не рассчитал силы и однажды упал. Стало ясно, что процесс реабилитации должен проходить под контролем специалистов. Из городской больницы мужчину перевели в реабилитационное отделение АОКБ, где и состоялось знакомство с товарищем по несчастью.
Впрочем, ближе к новогодним праздникам и Саида, и Сергея ждала хорошая весть: их готовят к выписке. Первый курс реабилитации завершен, причем весьма успешно. Саида ждут на второй курс в областной больнице, а Сергей будет его проходить уже по месту жительства — в Красноярске. Прогноз у обоих мужчин благоприятный, врачи допускают, что мужчины вернутся не только к обычной жизни, но и спорту.
Закон парного случая
То, что два пациента с редким синдромом оказались в одной палате, называют законом парного случая. В медицине такое — не редкость. Главный внештатный невролог Амурской области, заведующий неврологическим отделением АОКБ Андрей Дулеба приводит еще более удивительные примеры.
— В минувшем году мне довелось дважды выставить диагноз, с которым я не сталкивался ни разу за 36 лет работы в медицине. Это синдром CLIPPERS (хроническое лимбико-интенсивное периваскулярное воспаление с накоплением контраста). Несколько лет назад к нам обратился молодой мужчина с жалобами на головокружение, нарушение координации, чувство онемения нижней части лица, нарушение речи. После довольно тщательного обследования ему был выставлен диагноз «кандидозный менингит», назначено лечение. Симптомы прошли, пациент вернулся к обычной жизни. Но спустя четыре года состояние ухудшилось. Появилась шаткость походки, двоение в глазах. При повторном обследовании мы предположили, что это синдром CLIPPERS. Коллеги из федерального центра мозга и нейротехнологий, с которыми мы провели телемедицинскую консультацию, подтвердили наши догадки. Проведенная терапия пошла на пользу. На момент выписки жалоб у пациента не было. Удивительно, что вскоре меня пригласили на консилиум в другое лечебное учреждение. Коллеги затруднялись с постановкой диагноза пациентке. Изучив жалобы и результаты обследования, мы пришли к заключению, что это также синдром CLIPPERS.
Наиболее тяжелая форма синдрома Гийена-Барре — пандизавтономия. Человек, сохраняя ясное сознание, полностью обездвижен, у него отсутствуют пульс, давление, еще при жизни он покрывается трупными пятнами.
Еще один яркий пример проявления закона парного случая связан с другим не менее редким заболеванием — синдромом Фогта-Коянаги-Харада (ФКХ).
— У нас в отделении проходил лечение 36-летний мужчина. После ОРВИ с высокой температурой у него резко снизилось зрение. Люмбальная пункция выявила изменения в ликворе. Мы организовали две телемедицинские консультации с федеральными центрами, коллегиально пришли к заключению, что это синдром Фогта-Коянаги-Харада. Это орфанное аутоиммунное заболевание, которое поражает зрение, слух, мозг. Развивается из-за аутоиммунной реакции, часто после вирусной инфекции. Чтобы предотвратить серьезные осложнения, была назначена пульс-терапия высокими дозами кортикостероидов и иммунодепрессантов.
Синдром с тройным названием был выявлен и у амурчанки, обратившейся в клинику микрохирургии глаза. Офтальмологи при обследовании, заподозрив неврологическую патологию, направили женщину на консультацию к Андрею Петровичу.
— Синдром настолько редкий, что найти литературу или научные статьи, посвященные ему, даже на английском языке очень сложно. Не существует клинических рекомендаций для лечения ФКХ, поэтому при назначении терапии приходится опираться только на свой опыт. Заболевание хроническое, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно добиться устойчивой ремиссии, — отметил Андрей Петрович.
